2026-03-07T08:14:54Z https://mdu.repo.nii.ac.jp/oai

oai:mdu.repo.nii.ac.jp:00002765 2023-06-19T07:57:18Z 178:307 193:201:451 193:208:288

先天性赤芽球癆(Josephs-Blackfan-Diamond type) のため,副腎皮質ホルモン剤を長期服用している免疫不全症候群の一例 A case report of constitutional erythroid hypoplasia (Josephs-Blackfan-Diamond Type) with immunodeficiency]. 小笠原, 正 笠原, 浩 渡辺, 達夫 伊沢, 正彦 高木, 伸治 広瀬, 伊佐夫 先天性赤芽球癆 免疫不全症候群 副腎皮質ホルモン剤 歯科治療 application/pdf 先天性赤芽球癆(Josephs-Blackfan-Diamond type) と免疫不全症候群とを合併したきわめて稀な症例に対して,齲蝕治療とその後の歯科的健康管理を行った。初診時は8歳で,生後3ヵ月以降,現在まで切れ目なく副腎皮質ホルモン剤を服用しており,精神発達遅滞と著しい発育障害が認められた。液血液検査では, 血色素量1 3. 6 g / d l , ヘマトクリット4 1 % で, 貧血状態は改善されていたが, 免疫グロブリンは全クラスとも測定可能量を認めなかった。O K T 3 は9 0 % , O K T 4は35.4%,OKT8は52.2%で,cytotoxic/suppressor T cellが優位であった。初診時の主訴は,下顎右側第一大臼歯の感染に起因する自発痛で,他にも治療を要する齲蝕が6歯あった。口腔清掃状態は不良であったが,歯肉および口腔粘膜には著しい病変は認められなかった。精神発達遅滞による不協力が著しかったので,全身麻酔下にて齲蝕治療を行った。その後は,リコール・システムにより歯科的健康管理を行い,良好な経過をみている。1年5ヵ月後(9歳10ヵ月)の側貌頭部X線規格写真では,上下顎前歯の歯軸傾斜に関しては,異常が認められなかったが,骨格的には上下顎の劣成長が認められた。手および手根骨X線写真では,骨成熟度の著しい遅れを認めた。1年8ヵ月後(10歳1ヵ月)に行った模型分析の結果,上下顎とも歯列弓幅径は小さい値を示していた。上下顎の劣成長と骨成熟度の遅延には,副腎皮質ホルモン剤の副作用も関与しているものと考えられた。 journal article (公社)日本小児歯科学会 1987-03 VoR application/pdf 小児歯科学雑誌 1 25 174 183 The Japanese Journal of Pediatric Dentistry AN00116228 0583-1199 https://mdu.repo.nii.ac.jp/record/2765/files/2017-ja-030.pdf https://mdu.repo.nii.ac.jp/records/2765 jpn 130004723361 1988089484 info:doi/10.11411/jspd1963.25.1_174 https://doi.org/10.11411/jspd1963.25.1_174 雑誌掲載論文(電子版) J-STAGE Free https://doi.org/10.11411/jspd1963.25.1_174 © 日本小児歯科学会